Болезнь Кашина-Бека

Болезнь Кашина-Бека (уровская болезнь, эндемический «деформирующий артроз») представляет собой генерализованную деформацию суставов вследствие нарушения процессов окостенения.

Впервые уровская болезнь была обнаружена среди населения в районе реки Уров в Восточной Сибири. Первым описал его Н.И. Кашин (1861), а Е.В. Бек (1901) провел всестороннее исследование и более детально изучил сущность этой болезни.

 

Причины и патогенез

Николай Иванович Кашин
Николай Иванович Кашин

Причины и патогенез уровской болезни до сих нор остаются неизвестными. Заболевание встречается в Восточной Сибири и в Забайкалье в виде эндемических очагом. Причину заболевания в прошлом связывали с заражением грибом хлебных злаков, а в настоящее время — с химическими особенностями воды и почвы. Заболевание наблюдается у лиц в возрасте от 4 до 15 лет, мальчики заболевают чаще и болезнь у них протекает тяжелее, чем у девочек.

 

Клиника

Евгений Владимирович Бек
Евгений Владимирович Бек

Клинически заболевание Кашина-Бека, или уровская болезнь, начинается незаметно и очень медленно нарастает. Вначале отмечается слабость, небольшая болезненность в области суставов. Появляется припухлость области пораженных суставов, ограничение их подвижности. Симптомы воспаления, повышение температуры при уровской болезни отсутствуют. Постепенно развиваются и нарастают деформации мелких и крупных суставов конечностей, могут возникать контрактуры пораженных суставом. В связи с нарушением роста костей отмечается низкорослость, короткопалость.

 

Диагностика

Уровская болезнь: характерная деформация кистей, развившаяся вследствие нарушения роста костей
Уровская болезнь. Характерная деформация кистей, развившаяся вследствие нарушения роста костей. Вся кисть (в том числе запястье) укорочена. Кости кисти короткие, утолщенные, грубые, с расширенными эпифизами. Суставные хрящи несколько толще нормальных.

Рентгенологическая картина болезни Кашина-Бека характеризуется постепенным нарастанием деформации суставов, обусловленной нарушением процессов энхондрального окостенения. Признаки поражения могут обнаружиться во всех суставах, кроме височно-нижнечелюстных. Однако раньше всего и наиболее резко поражаются кисти и стопы (смотрите рисунок). Локтевые, коленные и голеностопные суставы вовлекаются в процесс значительно позже, меньше всего поражаются плечевые и тазобедренные суставы. Суставные хрящи остаются нормальными, иногда толщина их увеличивается.

В начальной стадии уровской болезни отмечаются изменения зон препараторного обызвествления костей, они становятся извилистыми, неровными и неравномерными. Затем возникает деформация эпифизов растущих костей в виде их сплющивания и неравномерного расширения. Появляются признаки перестройки структуры эпифизов костей. В то же время диафизарные отделы костей заметно не изменяются. Весьма характерна симметричность поражений суставов конечностей. Изменения позвонков выражены в меньшей степени, чем остей конечностей.

В целом рентгенологическая картина болезни Кашина-Бека достаточно характерна. Диагноз устанавливается с учетом эндемического характера болезни, возраста больного, а также данных общеклинического обследования.

 

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *