Младенческие кортикальные гиперостозы

Младенческие кортикальные гиперостозы — заболевание, которому в отечественной литературе уделено мало внимания. По данным С.А. Рейнберга, оно впервые было описано G. Roske в 1930 г., а более полно J. Caffey в 1937 г., в связи с чем заболевание часто называют именем этого автора.

 

Причины

Рентген черепа больного младенческим кортикальным гиперостозом

Причины младенческого кортикального гиперостоза окончательно не выяснена. Существует как минимум три взгляда на этиологию заболевания:

  1. по одной из теорий данную патологию вызывает вирус,
  2. по другой (Рейнберг С.А.) — гиперостоз является извращенной реакцией на противооспенную вакцину,
  3. по третей (Волков М.В.) — считают это заболевание генетически обусловленным.

 

Клиника

Фото больного младенческим кортикальным гиперостозом

Для клиники младенческого кортикального гиперостоза характерно острое начало у совершенно здоровых младенцев в возрасте 1—3 мес или более позднем. Клинические проявления младенческих кортикальных гиперостозов могут быть как общими, так и местными.

У ребенка в мягких тканях неожиданно появляются уплотнения без признаков воспаления, при пальпации которых возникает выраженный болевой синдром. Наиболее часто поражаются нижняя челюсть (с одной или с обеих сторон), грудная клетка, предплечья и голени. Из-за припухлости нижней челюсти у большинства больных детей бывают одинаковые круглые, «как луна», личики (Рейнберг С.А., 1964). Болезненные припухлости конечностей ведут к вынужденному их положению. Ручки ребенка обычно согнуты в локтевых суставах, а ножки — в тазобедренных и коленных. Пассивное разгибание конечностей вызывает резкую боль. Сгибание обычно бывает свободным.

При генерализованной реакции, кроме местных изменений, у больного наблюдаются лихорадка (температура 37,5-38 °С), беспокойство, отсутствие аппетита.

 

Диагностика

Младенческие кортикальные гиперостозы большеберцовой кости
Младенческие кортикальные гиперостозы (фото рентгенограммы). Изменения большеберцовой кости.

Самое характерное проявление при рентгенологической диагностике младенческого кортикального гиперостоза — это возникновение грубых периоститов с остеосклерозом спустя месяц после манифестации заболевания. В трубчатых костях периоститы в виде толстых и плотных напластований возвышаются больше всего над серединой диафиза. Особенно хорошо это видно в большеберцовых костях (смотрите фото рентгенограммы).

 

Прогноз

Прогноз при младенческом кортикальном гиперостозе в основном благоприятный, но примерно в 25% случаев течение болезни затягивается, наблюдаются повторные ремиссии и обострения, которые ведут к задержке физического развития.

В конечном итоге форма и структура возвращаются к норме или приближаются к ней. Насколько скоро это происходит — зависит от степени выраженности гиперостоза.

 

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *