Склеродермия: история открытия


Склеродермия, по данным Lusitanus (1634), впервые описана свыше 300 лет назад, однако в трудах древних ученых (Гиппократ, Плиний, Гален) также упоминаются заболевания, сходные со склеродермией (смотрите Leinwand и соавторы, 1954). Термин «склеродермия» существует более 100 лет, его предложил Gintrak в 1847 г. Часть больных, отнесенных Raynaud к новой, названной его именем болезни (1862) — болезнь или синдром Рейно, страдала склеродермией. Длительное время заболевание рассматривалось узко, лишь как кожное страдание, что тормозило изучение болезни в целом. Склеродермия была предметом исследований дерматовенерологии, в значительно меньшей степени — неврологии, оставаясь terra incognita для терапевтов. Поэтому не удивительно, что наиболее изученными оказались кожные признаки болезни, по которым ее распознавали и классифицировали. Висцеральные признаки склеродермии, часто определяющие исход заболевания, оставались вне поля зрения врача.

Еще в 1879 г. Kaposi справедливо отмечал, что знания об этой болезни ограничиваются только довольно тщательным описанием наружных явлений. Он пытался вникнуть в сущность страдания и, анализируя причины смертельных исходов при системной склеродермии, перечислял брайтову болезнь почек, пороки сердца, пневмонию, бронхоэктазы, бугорчатку легких, анемию и т. д., но не связывал их с основным заболеванием.

Журнал «Врач» с первым подробным описанием склеродермии
Журнал «Врач»

Одним из первых подробных описаний системной склеродермии в отечественной литературе является сообщение И.И. Георгиевского, опубликованное в журнале «Врач» в 1884 г. Автор обобщил имевшиеся данные литературы по этому вопросу и отнес склеродермию к трофоневрозам.

В 1886 г. М.А. Чистяков выделил три формы склеродермии:

  • ограниченную,
  • диффузную,
  • смешанную.

Разделение склеродермии на ограниченную и диффузную (генерализованную, системную), основанное сначала на степени распространенности кожных поражений, было в дальнейшем подтверждено различием в клинической картине, течении и исходах этих форм.

Н.В. Усков (1886) отметил при склеродермии утолщение пучков соединительной ткани и сужение мелких сосудов в коже.

На висцеральные поражения, в частности на поражение легких, впервые обратил внимание Findlay (1889). Hektoen еще в 1897 году указывал, что болезнь не ограничивается кожей и описал в одном наблюдении поражение сердца и эндокринных желез.

Osier (1898), рассматривавший склеродермию как трофоневроз или обменное нарушение (микседема?), видел в основе ее склероз, развившийся на почве распространенного эндартериита, с первичной гиперплазией коллагенового межклеточного вещества дермы или первичное страдание лимфатических путей; он считал склеродермию генерализованным заболеванием.

Григорий Иванович Маркелов, описавший склеродермию с эмфизематозным поражением легких
Григорий Иванович Маркелов

Несколько позже было описано поражение пищевода при склеродермии (Ehrman, 1903; Г.И. Мещерский, 1909). А.Е. Янишевский и Г.И. Маркелов (1907) представили классическое описание системной склеродермии с эмфиземой легких, увеличением печени и селезенки, которое они расценивали как склероз органов, как процесс, единый с поражением кожи. Они предложили назвать болезнь «разлитой склероз и атрофия тканей», видя в основе склеродермии склероз соединительной ткани с последующей атрофией всех окружающих тканей. Позднее Л.Е. Янишевский (1909) стал различать склеродермию «кожную» (с поражением отчасти и слизистых оболочек) и «общую» (с поражением также мышц суставов, костей и внутренних органов).

Кальциноз при склеродермии подробно описали G. Thibierge и Weissenbach (1910).

Все же признание висцеральных поражений при склеродермии осуществлялось медленно. Matsui в 1924 г. описал изменения соединительной ткани и сосудов большей части органов с облитерирующим поражением артериол — генерализованное, дегенеративно-склеротическое изменение соединительной ткани.

Georges Thibierge, описавший кальциноз при склеродермии
Georges Thibierge

Последние два десятилетия явились новым этапом в развитии учения о системной склеродермии, почти кардинально изменившим взгляд на характер заболевания, которое было отнесено в группу коллагеновых болезней, позднее — в группу больших или злокачественных коллагенозов. Изучение болезни в этом новом, интересном аспекте привело к появлению большого количества работ.

Goetz (1945) предложил название «системный прогрессирующий склероз» (systemic progressive sclerosis), которое получило некоторое распространение за рубежом, хотя более принятым в ревматологии остается термин «склеродермия».

 

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *