В журнале медицинских статей «Молодой врач» читатель найдет информацию по медицине и здоровью: статьи о болезнях, клинике, симптомах, диагностике, лечению и лекарствах.
Многие врожденные аномалии кисти являются изолированными, без какой-либо связи с синдромом, но при их обнаружении следует рассмотреть возможность конституциональных изменений.
Детальное обсуждение различных костных дисплазий младенцев выходит за пределы этого текста.
Распространенные врожденные аномалии кисти
Рентгенограммы кисти играют крайне важную роль в дифференциальной диагностике многих конституциональных состояний, что делает необходимым короткий обзор аномалий кисти и запястья и сопутствующих состояний (смотрите таблицу ниже).
Аномалии кисти и запястья и сопутствующие дисплазии
Некоторые другие признаки, упомянутые в таблице, дополнительно иллюстрированы на фото рентгенограмм ниже.
Аплазия 1 пястной кости и большого пальца кисти. Случай анемии Фанкони.Ушно-небно-пальцевой синдром Дистальный ряд костей запястья и ладьевидная кость сращены. II-IVпястные кости с узкими диафизами, тогда как у V — аномально широкий диафиз при нормальной длине. Кости пальцев не имеют аномалии рост.
Для правильного понимания информации в таблицах реже используемые термины объясняются ниже.
Термины, описывающие дефекты кисти и пальцев
Брахидактилия
Ахондроплазия. Короткие пястные кости и фаланги с расширенными эпифизами.
Кретинизм. Укороченные пястные кости и незначительно укороченные фаланги. Сращение эпифизарных пластинок в возрасте 26 лет.
Брахидактилия — укорочение фаланги или фаланг (фото выше).
Брахиметакарпия
Брахиметакарпия. Укороченные IV и V пястные кости справа и IV слева. Случайная находка без конституциональных отклонений.
Тяжелые аномалии при расщеплении кисти: 1 — камптодактилия большого пальца; 2 — аномальная форма головчатой кости со сращением головчатой и крючковидной костей: 3 — частичное сращение двух пястных костей с переломом места сращения; 4 — однофаланговый гипоплазированный палец: 5 — укороченная дистальная фаланга; 6 — аплазия двух пястных костей и пальцев кисти; 7 — центральная кость (стрелка).
Дефекты кисти и пальцев: 1 — камптодактилия указательного пальца; 2 — гипертрофированный палец с широкой проксимальной фалангой, образующей сустав с двумя прилежащими пястными костями, одна из которых имеет аномальный конусовидный эпифиз (3); 4 — укороченная дистальная фаланга большого пальца с конусовидным эпифизом.
Множественные аномалии в кистях 2-летнего мальчика: 1 — клинодактилия: 2 — синдактилия со сращением костей дистальньных фаланг III и IV пальцев; 3 — синдактилия со сращением только мягких тканей III и IV пальцев кисти.
Деформация Кирнера в дистальных фалангах обоих V пальцев кисти. Данное состояние обусловливает дистальную медиальную изогнутость подобно клинодактилии. Гиперпаратиреоидизм с субпериостальной туннелизацией и выраженным разрушением лучевой стороны II фаланги указательных пальцев (стрелки).
Клинодактилия — искривление (обычно V) пальца в медиальную или латеральную сторону (фото выше).
Диастрофический палец
Диастрофический — скрученный.
Дисплазия костей кисти
Дисплазия — врожденное нарушение роста.
Полидактилия
Полидактилия. Дополнительный рудиментарный VI палец.
Полидактилия — дополнительные пальцы (фото выше).
Симфалангизм
Симфалангизм — сращение конец в конец смежных фаланг (отсутствие сустава).
Синдактилия
Синдактилия — мягкотканое или костное сращение между соседними пальцами.
