Врожденная диафрагмальная грыжа — это врожденное выпячивание внутренностей брюшной полости через диафрагму, которое сопровождается различной степенью гипоплазии легких, определяющей прогноз. Наиболее часто локализуется на заднебоковой поверхности слева, но иногда повреждены обе стороны. Повышение легочного сосудистого сопротивления может приводить к персистирующей легочной гипертензии новорожденных и высокой периоперационной летальности (33-66%). В некоторых центрах данным пациентам проводят внутриутробные вмешательства.
Анестезия и интенсивная терапия при врожденной диафрагмальной грыже
А. Раньше врожденная диафрагмальная грыжа считалась экстренной хирургической патологией. Однако в настоящее время проводится стабилизация состояния новорожденных перед операцией в течение как минимум 12-48 ч. Предоперационная подготовка (экстракорпоральная мембранная оксигенация, ингаляции оксида азота) привела к снижению смертности. Все чаще диагностика осуществляется в пренатальном периоде, но нередко диагноз выставляется в постнатальном периоде при наличии ладьевидной передней брюшной стенки и выслушивании кишечных шумов в грудной клетке. Респираторный дистресс-синдром может отсутствовать. Рентгенограмма грудной клетки выявляет смещение средостения и петли кишечника в грудной клетке.
Виден наполненный газом кишечник в левой половине грудной клетки, смещение средостения
Если требуется вентиляционная поддержка в предоперационном периоде, выполняется интубация трахеи (масочная вентиляция вызывает растяжение желудка, что способствует еще большей компрессии гипоплазированного легкого) и установки назогастрального зонда для декомпрессии желудка. Высокое давление в дыхательных путях может приводить к развитию пневмоторакса на здоровой стороне, гипоплазированное легкое не может быть расправлено. Обследуйте пациента в поиске сопутствующих пороков развития (пороки сердечно-сосудистой системы в 23% случаев, нарушения поворота кишечника в 50% случаев).
Б. Подготовьте оборудование для анестезии и операционную с учетом особенностей новорожденного. Мониторируйте SpO2, ЭКГ, температуру, газы артериальной крови (установите катетер в правой лучевой артерии для забора проб до артериального протока) и EtCO2. Установите манометр в анестезиологический контур и используйте увлажнитель/обогреватель дыхательной смеси.
В. Если новорожденный не был интубирован, выполните преоксигенацию и интубацию в сознании. Проводите анестезию небольшими дозами фентанила, а миорелаксацию недеполяризующим миорелаксантом. Установите FiO2 на 1 и постепенно снижайте на 3-5% (быстрое снижение вызывает легочную вазоконстрикцию). Чаще проверяйте газы артериальной крови и кислотно-щелочное равновесие. Избегайте применения ингаляционных анестетиков из-за депрессии миокарда и увеличения легочного шунтирования. Для предупреждения раздувания кишечника не используйте закись азота. Вентилируйте вручную, поддерживая давление на вдохе 25-30 см водн. ст. Резкое ухудшение состояния может быть проявлением пневмоторакса на здоровой стороне.
Г. Брюшная полость недоразвита, и первичное закрытие может привести к повышению внутрибрюшного давления, смещению диафрагмы, снижению функциональной остаточной емкости и компрессии нижней полой вены. Гипотензия может быть следствием снижения венозного возврата, а также высокого легочного сосудистого сопротивления, желудочковой недостаточности, сниженного сердечного выброса. Кровопотеря и потери в третье водное пространство обычно минимальны, поддержка допамином предпочтительнее инфузий больших объемов кристаллоидов и коллоидов. Иногда первичное закрытие брюшной полости невозможно. В такой ситуации выполняется установка силиконовой пленки с формированием вентральной грыжи, как при вмешательствах по поводу омфалоцеле. Закрытие планируется спустя нескольких дней.
Д. После оперативной коррекции может наступить период «медового месяца», когда отмечается хорошая оксигенация, но состояние может ухудшиться вследствие увеличения шунтирования справа налево через фетальные протоки. С определенным успехом легочная вазодилатация может осуществляться с помощью внутривенных препаратов (милринон, нитропруссид натрия, нитроглицерин), но у данных пациентов ингаляционный оксид азота (NO) является предпочтительным легочным вазодилататором. При ингаляции NO системное сосудистое сопротивление не меняется, приводя к снижению шунтирования справа налево на уровне сердца. Прогноз выживаемости основан на градиенте кислорода между альвеолой и легочными капиллярами. Гипоплазированное легкое может быть небольшим.
Несмотря на присутствие функционирующего дренажа левое легкое остается гипоплазированным и поэтому не может заполнить половину грудной клетки
Планируйте продленную ИВЛ, миорелаксацию, вазопрессорную поддержку после операции.
Дебора К. Раш, Райам С. Рамамурти
