Болезнь Реклингхаузена — гиперпаратиреоидная остеодистрофия

Гиперпаратиреоз — заболевание, причиной которого является аденома паращитовидных желез, продуцирующая избыточное количество паратгормона.

Это в свою очередь вызывает нарушения фосфорно-кальциевого обмена: усиленное выделение кальция из скелета и повышение его содержания в крови и моче; понижение концентрации в крови фосфора и повышение ее в моче. Эти нарушения могут привести к патологическим изменениям в различных органах.

У части больных (примерно, в 20%) при таком состоянии развивается болезнь Реклингхаузена или гиперпаратиреоидная остеодистрофия — системное поражение скелета, обусловленное своеобразной патологической перестройкой.

 

Клиника

Болезнь Реклингхаузена. Плечевая кость перестроена: утолщена, кортикальный слой разволокнен, множество крупных кистовидных ячеек.
Болезнь Реклингхаузена. Плечевая кость перестроена: утолщена, кортикальный слой разволокнен, множество крупных кистовидных ячеек.

Клинические проявления болезни Реклингхаузена, возникающей преимущественно у женщин в возрасте от 20 до 60 лет, вначале выражены нечетко: появляются усталость, мышечная слабость, боли в костях, которые постепенно нарастают. Позже могут наступить деформации или патологические переломы бедренных, плечевых и, реже, других костей.

 

Диагностика

Болезнь Реклингхаузена. Большеберцовая кость перестроена: резко и неравномерно утолщена, выполнена громадными китовидными полостями, кортикальный слой резко истончен.
Болезнь Реклингхаузена. Большеберцовая кость перестроена: резко и неравномерно утолщена, выполнена громадными кистовидными полостями, кортикальный слой резко истончен.

При рентгенологическом исследовании, являющемся одним из ведущих методов выявления, а также определения распространенности и выраженности поражения скелета, вначале определяют перестройку структуры костей, имеющую системный характер, а позже локальные утолщения, искривления, патологические надломы или переломы (смотрите рисунки).

Остеопоротическая перестройка проявляется равномерным (зернистым) либо мелкоочаговым разрежением структуры, сочетающимся нередко с ограниченными участками резорбции костной ткани в субпериостальных и субхондральных зонах.

Рентгенологическая картина кистозной перестройки при болезни Реклингхаузена, редко встречающейся в качестве самостоятельного варианта, разнообразна. В различных отделах скелета выявляют разной величины единичные или множественные кисты, имеющие овальную, шаровидную или неправильную форму и состоящие нередко из отдельных ячеек (камер). Крупные кисты могут вызывать локальные утолщения кости.

При смешанном варианте на фоне выраженной в той или иной степени остеопоротической перестройки обнаруживают, как правило, многочисленные кисты.

В своде черепа остеопороз проявляются в виде равномерного мелкозернистого разрежения. При выраженной перестройке плохо или совсем не дифференцируются «пальцевидные вдавления», сосудистые борозды, швы и другие анатомические детали, присущие норме.

Структура тел позвонков становится крупнопетлистой, как бы смазанной. При нарастании остеопоротической перестройки при болезни Реклингхаузена могут произойти компрессионные переломы и вследствие этого деформации тел позвонков, приобретающих вид клипа или двояковогнутой линзы.

При выраженном распространенном остеопорозе деформируются и кости таза, приобретая вид «карточного сердца».

В длинных костях в результате нарастания остеопороза и образования множественных кист могут развиться искривления, иногда значительные. В местах изгиба и наибольшей функциональной нагрузки появляются лоозеровские зоны перестройки кости. Часты надломы и переломы этих костей, нередко одновременно в нескольких участках.

При дифференциальной диагностике болезни Реклингхаузена следует иметь в виду миеломную болезнь, множественные метастазы злокачественных опухолей в кости, остеомаляцию. При полном клиническом, биохимическом и рентгенологическом обследовании, как правило, устанавливают истинный диагноз.

 

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *