Наследственные системные заболевания скелета

Интерес к наследственным системным заболеваниям скелета в последнее десятилетие резко возрос как в нашей стране, так и за рубежом.

Предпосылкой к этому явилось быстрое развитие исследований, касающихся клинической диагностики, дифференциальной диагностики и генетических аспектов этой группы наследственных ортопедических заболеваний.

 

Классификация

Анатомо-гистологическое строение кости, на котором основана классификация, предложенная Ph. Rubin, 1964.
Анатомо-гистологическое строение кости, на котором основана классификация, предложенная Ph. Rubin, 1964.

Попытки классифицировать пороки развития костно-суставного аппарата предпринимались уже с 20-х годов текущего столетия.

Однако лишь с 60-х годов интенсивное изучение наследственной патологии, в частности системных заболеваний костно-суставного аппарата, привело к возникновению ряда классификаций:

  • Волков М.В., 1968;
  • Rubin Ph., 1964;
  • «Парижская номенклатура скелетных дисплазий», 1969;
  • Kusick Me, Scott, 1971;
  • Iprauger J. и др., 1974;
  • «Международная номенклатура конституциональных заболеваний костей», 1977.

Ни одна из классификаций не является совершенной, вопрос группировки наследственных заболеваний скелета нуждается в дальнейшей разработке. Рабочей классификацией, наиболее применимой в практической работе ортопедических и педиатрических клиник, является классификация М.В. Волкова с соавт. (1982). В основу данной классификации положен принцип рентгенологической классификации Rh. Rubin, согласно которому все системные поражения скелета делится на группы в зависимости от локализации первичного дефекта (смотрите рисунок).

 

Классификация наследственных системных заболеваний скелета М.В. Волкова

Классификация дисплазий, предложенная М.В. Волковым и соавт. (1982):

  • Эпифизарные дисплазии.
  • Физарные дисплазии.
  • Спондилоэпиметафизарные дисплазии с преимущественным поражением позвоночника и тазобедренных суставов.
  • Метафизарные дисплазии.
  • Диафизарные дисплазии.
  • Смешанные формы системных заболевании скелета (дисплазии — дизостозы).
  • Мукополисахаридозы.

В этой классификации дается характеристика лишь наиболее часто встречающихся системных заболеваний скелета, имеющих значение для практической деятельности рентгенологов.

 

Диагностика

рентгенодиагностика наследственных системных заболеваний скелета

Диагностика и, в частности, рентгенодиагностика наследственных системных заболеваний скелета возможна и играет решающую роль преимущественно в детском возрасте. У взрослых типичные изменения и деформации костей в большинстве случаев теряют свои характерные особенности в результате развития возрастных дистрофических изменений. В некоторых случаях участки атипичной оссификации у детей «дозревают» до нормальной структуры у взрослых. Нередко у взрослых отмечаются лишь диспропорциональное телосложение, контрактуры и деформации суставов.

 

2 thoughts on “Наследственные системные заболевания скелета

  1. Почитал статью и понял как много существует патологий костей и, в частности позвоночника. Но вот только интересно: а правда ли, что все болезни человека возникают из-за больного позвоночника?

    1. Отчасти это правда. Некоторые болезни развиваются вследствие тех или иных заболеваний позвоночника (посмотрите раздел о блокировании межпозвоночных суставов). Но все-таки значение повреждений позвоночника в развитии болезней внутренних органов явно преувеличено. Существует масса других, гораздо более важных причин большинства терапевтических заболеваний: инфекции, врожденные патологии развития внутренних органов, наследственная предрасположенность, стрессы и т. д.

      Другое дело, что, проводя лечение позвоночника, активно работая с ним, можно положительно повлиять и на состояние многих органов, и на общее самочувствие пациента, и даже на состояние его нервной системы и настроение.

      Так, проводя лечение позвоночника у женщин, мне неоднократно удавалось вылечить бесплодие, о котором меня чаще всего и не предупреждали, а об успехе терапии сообщали постфактум. Также «попутно» иногда устранялись панкреатит, холецистит, атония кишечника, гипертония; улучшалось самочувствие при ряде других болезней.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *