Саркома Юинга

Многих интересует вопрос: саркома Юинга что это за болезнь? В этой статье мы попытаемся дать ответ.

Саркома Юинга — что это за болезнь?

James Ewing - первооткрыватель опухоли
James Ewing — первооткрыватель опухоли

Саркома Юинга — это своеобразная опухоль, впервые описанная Ewing J. в 1921 г. Он выделил ее как самостоятельную форму из группы «недифференцированных сарком кости». В 1939 г. из той же группы «недифференцированных сарком кости» F. Parker и Н. Jackson выделили «первичную ретикулоклеточную саркому кости», отличную от опухоли, описанной Юингом, как по клиническому течению, так и по гистологическому строению. До сих пор гистогенез опухоли остается спорным и ее общепринято называть индифферентно — «саркома Юинга». В соответствии с Международной гистологической классификацией костных опухолей большинство авторов рассматривают саркому Юинга и ретикулосаркому как отдельные формы злокачественных новообразований в группе костномозговых опухолей.

 

Распространенность

Саркома Юинга это болезнь, которая встречается у детей и лиц молодого возраста, чаще у мужчин, преимущественно на первом-втором десятке жизни. Возникновение опухоли после сорока лет крайне редкое явление. Наиболее часто опухоли локализуются в длинных трубчатых костях, в которых опухоль располагается обычно в метадиафизарной области или даже диафизарно. Считается, что возможно одновременное возникновение множественных опухолей, однако вопрос о том, не является ли это следствием быстрого метастазирования первично одиночной опухоли, до сих пор остается неясным.

 

Клиника

Особенно характерны для этой опухоли локальные боли и припухлость мягких тканей в области пораженной кости. Часто отмечается покраснение кожи в области припухлости, а также гипертермия, лейкоцитоз и увеличение РОЭ. Именно из-за этого заболевание вначале часто путают с воспалительным процессом, в частности с остеомиелитом.

 

Рентгенологическая диагностика

Саркома Юинга локтевой кости (гистологическое подтверждение)
Саркома Юинга локтевой кости (гистологическое подтверждение)

Рентгенологическая картина при саркоме Юинга весьма разнообразна и заметно меняется в течение заболевания. Рентгенологические признаки являются отображением как опухолевой деструкции костной ткани, так и реактивного эндостального и, в особенности, периостального костеобразования.

Наиболее типичными считаются рентгенологические признаки, выявляемые при опухолях диафизов длинных трубчатых костей.

В начале развития опухолевого процесса отмечаются очажки деструкции или склероза без периостита и других реакций. В дальнейшем возникает быстрое распространение очаговой деструкции вдоль кости, кортикальный слой расслаивается, разволокняется, приобретает трабекулярный, полосчато-пятнистый вид. Наряду с этим отмечаются и очаги реактивного склеротического уплотнения кости, а также периостальные наслоения. Пораженный участок кости при этом может представляться веретенообразно утолщенным. В таких случаях не только клиническая, но и рентгенологическая картина может очень напоминать подостро протекающий остеомиелит. С ростом опухоли более выраженными становятся признаки разрушения кости, очаги деструкции сливаются, между собой, а по краю кости возникает картина радиарного костеобразования благодаря спикулам, которые обычно представляются более тонкими, нежными, чем при остеосаркоме (смотрите фото саркомы Юинга). Опухоль может распространяться за пределы кости, в связи с чем возникают признаки опухолевой инфильтрации прилегающих мягких тканей. В целом наблюдается картина, достаточно характерная для злокачественного новообразования. Однако гистологическая верификация обязательна для установления диагноза саркомы Юинга.

Из выше приведенной информации становится понятно, что это такое саркома Юинга и какие у нее клинические и диагностические критерии. Стоит добавить, для данной опухоли характерна очень выраженная радиочувствительность, определенный эффект отмечается и при химиотерапии. Несмотря на это, прогноз при данном заболевании чрезвычайно плохой — большинство больных погибают от метастазирования прогресса в течение 2 лет.

 

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *