Содержание
Дерматомиозит (полимиозит) — сравнительно редкая нозологическая форма, до последнего времени кратко описывавшаяся в разделе болезней скелетной (поперечнополосатой) мускулатуры, а практически остававшаяся в ведении дерматологов. Редко публиковавшаяся интернистами казуистика мало меняла дело и только последние 15— 20 лет в связи с некоторым учащением заболеваемости и, возможно, с большим интересом к системным мезенхимным страданиям, дерматомиозит начал «выходить на большую дорогу» внутренней медицины и, в частности, ревматологии. Правда, висцеральная патология при этом заболевании по сравнению с системной красной волчанкой, системной склеродермией и узелковым периартериитом остается ограниченной, неяркой. При поверхностном знакомстве с больными поражает острота, токсичность, фатальность этого «кожно-мышечного», парализующего больных лихорадочного страдания. При современной терапии дерматомиозит и полимиозит, возможно, чаще станет хронической болезнью, тогда, по-видимому, яснее выявится внутренняя патология страдания.
Симптомы дерматомиозита
Дерматомиозит (полимиозит) — системное поражение поперечнополосатой мускулатуры (подобно патологии сосудов при узелковом периартериите); симптомы дерматомиозита делают очевидным большое значение мышечной системы в физиологии и патологии. Главным проявлением дерматомиозита и его симптомом является тяжелейшее поражение скелетных мышц, включая мышцы глотки, гортани, грудной клетки и диафрагмы, приводящее к полной обездвиженности больных, явлениям дисфагии, дизартрии, недостаточной вентиляции легких с частым присоединением аспирационной пневмонии. Многие проявления и симптомы, имеющие миогенное происхождение, могут быть приняты за висцериты или за поражение нервной системы.
Полимиозит беден собственно висцеритами, особенно если сердце включить в мышечную систему; вовлечение в патологический процесс легких, почек и других органов наблюдается редко, но ангииты, проявления гиперергической реакции ретикулоэндотелиальной системы и другие общеаллергические проявления дерматомиозита отмечаются так же, как при других коллагенозах.
Симптомы дерматомиозита (полимиозита) проявляются преимущественно:
- кожными признаками,
- мышечной симптоматикой,
- болями,
- слабостью,
- утомляемостью,
- общими признаками:
- исхуданием,
- анорексией,
- температурной реакцией.
Терминология
Термин «дерматомиозит» (dermatomyositis) определяет преимущественное поражение кожи и мускулатуры.
Для формы без поражения кожи применяется наименование «полимиозит» (polymyositis), иногда используемое для определения болезни в целом.
В зависимости от других особенностей локализации патологических процессов или патогенетических взглядов авторов предлагались и другие термины:
- dermatomucomyositis,
- angiomyositis,
- neuromyositis.
Более мелкие особенности подчеркивают названия:
- poikilodermatomyositis,
- polydermatomyositis haemorrhagica.
Первоначально дерматомиозит называли псевдотрихинозом (pseudotrichinosis), когда только что началось выделение этой новой болезни с отграничением ее от широко известного и ранее трихинеллеза.
Частота встречаемости полимиозита
Дерматомиозит (полимиозит) несколько чаще регистрируется последние годы, хотя остается, несомненно, редкой болезнью, бесспорно более редкой, а следовательно, и менее известной, чем ревматоидный артрит и даже системная красная волчанка, склеродермия и узелковый периартериит. Именно этим, очевидно, можно объяснить большую частоту первоначальных ошибочных неврологических диагнозов у больных полимиозитом (полиневрит, полирадикулоэнцефалоневрит, полиомиелит, бульбарный или псевдобульбарный синдром при поражении мышц глотки и гортани и т. д.).
Отчего зависит учащение заболеваемости дерматомиозитом и реально ли оно? Под каким другим диагнозом могла проходить болезнь при жизни и возможны ли ошибочные диагнозы на секции? Были ли случаи ретроспективного диагноза по повторному исследованию музейных препаратов, как это известно для узелкового периартериита? Про трихинеллез, который, очевидно, нередко служил маской дерматомиозита, уже было упомянуто. На другие вопросы трудно ответить, хотя отсутствие патогномонических морфологических изменений внутренних органов позволяет предположить и другие возможные диагностические ошибки и затруднения.
Тареев Е.М. описывал наблюдения 30 случаев полимиозита, то есть меньше, чем любого из остальных так называемых больших коллагенозов. По суждению большинства клиницистов (Garland и др.), дерматомиозит встречается реже, чем другие коллагенозы. Частота распознавания дерматомиозита очень варьирует у разных клиницистов, нередко диагностика оказывается завышенной, так как есть тенденция распознавать полимиозит при выраженном мышечном синдроме даже в тех случаях, когда позже устанавливают диагноз системной красной волчанки или какого-либо иного коллагеноза (Dubois). По данным Talbott и Ferrandis, полимиозит по частоте стоит на втором месте после системной красной волчанки в ряду больших коллагенозов, хотя этих опытных клиницистов трудно заподозрить в переоценке симптоматики дерматомиозита.
Дерматомиозит и склеродермия разные заболевания
Дерматомиозит (полимиозит) следует считать самостоятельной нозологической формой в рамках как первичного, так и вторичного варианта. Вся семиотика болезни, значительность поражения мышц, определяющая обычно и исход заболевания при относительной скудости висцеральных проявлений, своеобразие возможных этиологических факторов свидетельствуют о самостоятельности болезни. Неоднократно проявлялась тенденция сближать дерматомиозит со склеродермией или с системной красной волчанкой в более тесные группировки (или даже в нозологические группы) по наличию несколько сходных проявлений. Конечно, при этих заболеваниях есть элементы поражения одних и тех же систем — мышечной, кожной, но ведь известны внешне близкие патологические проявления полимиозита, например суставов, даже при столь далеко стоящих друг от друга заболеваниях, как ревматоидный артрит и лейкемия, ревматизм и билиарный цирроз печени и т. д. И само поражение суставов при этих страданиях имеет существенное различие. Также и в дерматологии, вообще объединяющей болезни по принципу патологии одной системы, могут быть трудности в разграничении, например, между экссудативным эритродермическим псориазом, злокачественной пузырчаткой и красной волчанкой (генерализованной, дискоидной), остающихся, однако, в представлении всех дерматологов самостоятельными заболеваниями. Аналогичным образом следует оценивать и поражение мышц или кожи при полимиозите, системной красной волчанке и склеродермии. Как кожные проявления, так и кальциноз при дерматомиозите и склеродермии резко разнятся по стереотипу, течению и прогнозу (Muller и соавторы, 1959). Таким образом, трудно согласиться с авторами, которые сближали и выделяли дерматомиозит и склеродермию как бы в особую подгруппу коллагенозов (Talbott, 1961). Правильной считается следующая формулировка Н.Г. Гусевой:
«Дерматомиозит и склеродермия — это две различные нозологические формы, относящиеся к одной группе коллагеновых болезней. Поражение кожи (иногда с маскообразностью лица), суставов, явления дисфагии и другие признаки, способствующие иногда отожествлению этих форм, имеют лишь внешнее сходство и совершенно различное происхождение».
