Акромегалия — редкое хроническое заболевание, вызванное избыточной секрецией гормона роста, наиболее часто возникающей в результате аденомы передней доли гипофиза. Повышенная концентрация гормона роста вызывает чрезмерный рост костей, соединительной ткани и внутренних органов. Клинические проявления включают грубые черты лица, увеличение кистей и стоп, хриплость голоса. Разрастание опухоли за пределы турецкого седла может приводить к появлению дефектов полей зрения, головным болям и отеку соска зрительного нерва, вызванному внутричерепной гипертензией и гидроцефалией.
Хирургическое вмешательство при акромегалии — первоочередное лечение; может понадобиться последующее проведение лучевой терапии. Некоторых пациентов можно лечить агонистами допаминовых рецепторов, длительно действующими формами аналогов соматостатина и недавно разработанным антагонистом рецепторов гормона роста пегвисомантом.
Алгоритм анестезии при акромегалии
А. Проведите сбор анамнеза и физикальное обследование. Особое беспокойство должны вызывать обусловленные акромегалией аномалии дыхательных путей. Обструкция верхних дыхательных путей может возникать в результате увеличения языка и надгортанника или из-за западания гипофаринкса в узкий вход в гортань. Ночное апноэ является показателем высокого риска депрессии дыхания и обструкции дыхательных путей. У пациентов с акромегалией риск смерти в результате дыхательной недостаточности в три раза выше. Чрезмерный рост нижней челюсти вызывает удлинение расстояния от губ до голосовой щели и приводит к затруднению подбора маски. Увеличение костей, образующих носовые ходы, может вызвать нарушения проходимости назофарингеальных и назотрахеальных путей. Увеличение голосовых связок нередко вызывает сужение голосовой щели, которое в сочетании с сужением подглоточного пространства вынуждает применять эндотрахеальные трубки меньшего диаметра. Вовлечение в процесс щитовидно-перстневидного сустава или растяжение возвратного гортанного нерва может привести к дисфункции голосовых связок, проявляющейся осиплостью голоса, стридором и нарушением дыхания. Увеличенная щитовидная железа, имеющаяся у одной четверти пациентов, в ряде случаев вызывает сдавление трахеи. Непрямая ларингоскопия или рентгенография шеи помогают определить степень дисфункции голосовых связок и поражения гортани. К счастью, функция голосовых связок возвращается к норме в течение 10 дней после хирургического вмешательства. Акромегалия сопровождается увеличением риска заболеваемости и смерти в результате сердечной патологии. У одной трети пациентов имеется плохо контролируемая антигипертензивными препаратами гипертензия, а у двух третей диагностируется концентрическая гипертрофия. Гипертрофия миокарда и интерстициальный фиброз способствуют развитию диастолической и, в конечном счете, систолической дисфункции. Предполагаемыми этиологическими факторами развития кардиомегалии являются гипертензия, ишемическая болезнь сердца и клапанные пороки сердца, компенсаторная гипертрофия, развивающаяся в результате повышения нагрузки, обусловленной генерализованной спланхномегалией, соматомегалией, и под прямым влиянием гормона роста и инсулиноподобного фактора роста 1. Будьте бдительны в отношении возможного присутствия надпочечниковой феохромоцитомы, частично перекрывающей симптомы или являющейся частью синдрома множественных эндокринных неоплазмий. Часто отмечается инсулинорезистентность, а у 25% больных с акромегалией возникает сахарный диабет. Нередко присутствуют признаки гипофункции гипофиза (гипопитуитаризма); бледность, скудное оволосение, гипогонадизм; в таких случаях оцените необходимость периоперационной заместительной терапии кортикостероидами. Обследуйте пациентов для выявления периферической нейропатии, в частности поражения срединного нерва, вызванного ущемлением нервов разросшимися тканями.
Б. В зависимости от вовлечения в патологический процесс дыхательных путей отнесите пациента с акромегалией к одной из четырех групп:
- нормальные дыхательные пути;
- гипертрофия слизистой носовой полости и глотки, нормальное состояние голосовых связок и голосовой щели;
- патология голосовой щели, включающая стеноз голосовой щели или парез голосовых связок;
- вовлечение голосовой щели и мягких тканей.
Ранее пациентам, относящимся к 3-й и 4-й группам, рекомендовалось наложение трахеостомы в предоперационном периоде; однако проведение многих исследований позволило предположить, что достойной альтернативой будет фиброоптическая ларингоскопия или применение ларингеальной маски. Как минимум, имейте в распоряжении лицевую маску большего размера и ларингоскоп с длинным клинком.
В. Выберите мониторы, подходящие для планируемой хирургической манипуляции. В отношении пациентов с акромегалией высказывалось беспокойство из-за опасности компрессии и снижения кровотока в локтевой артерии, однако ретроспективные исследования пациентов с акромегалией, которым осуществлялся мониторинг посредством катетера, установленного в лучевой артерии, не выявили каких-либо ишемических осложнений.
Г. Выберите анестезиологическую методику, подходящую для планируемой хирургической манипуляции. Обратите внимание на возможные проблемы обеспечения проходимости дыхательных путей, на периферические нейропатии, укладку пациента, слабость скелетной мускулатуры и риск угнетения дыхания.
Д. Тщательно обследуйте пациента на предмет осложнений, связанных с проходимостью дыхательных путей. Послеоперационный отек голосовых связок, вызванный травматичной интубацией трахеи, в сочетании с гипертрофией мягких тканей может привести к обструкции дыхательных путей и вынужденной трахеостомии. Риск развития депрессии дыхания усиливается остаточными эффектами мышечных релаксантов и препаратов, вызывающих центральную депрессию. Осуществляйте тщательный мониторинг пациентов с акромегалией в первые послеоперационные сутки, когда могут возникнуть гиповентиляция и обструкция верхних дыхательных путей. Острый отек легких, о котором ранее сообщалось у пациентов с данным заболеванием, служит фактором риска обструкции дыхательных путей.
