Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (ксантоматоз)

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена имеет и другие название, среди которых самыми распространенными являются «ксантоматоз» и «распространенный хронический гистиоцитоз». Впервые заболевание описал A. Hand в 1983 году, а затем A. Schuller (1915) и H.A. Christian (1920).

В отличии от эозинофильной гранулемы при ксантоматозе, как правило, образуются множественные своеобразные пролифераты или гранулематозные разрастания.

Впервые болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена проявляется чаще всего у детей в возрасте 3-5 лет, но иногда выявляется и у взрослых.

 

Клиника

Ксантоматоз. Очаги деструкции в костях свода черепа.
Ксантоматоз. Очаги деструкции в костях свода черепа.

Клинические проявления ксантоматоза разнообразны и в основном определяются локализацией ксантоматозных разрастаний. В типичных случаях характерна тетрада симптомов:

  • несахарное мочеизнурение,
  • прогрессирующее пучеглазие,
  • увеличение селезенки и печени,
  • признаки поражения костей.

Из общих симптомов болезни Хенда-Шюллера-Крисчена отмечаются общая слабость, быстрая утомляемость, иногда повышение температуры. В выраженных случаях в периферической крови:

  • повышено количество холестерина,
  • увеличена СОЭ,
  • отмечается умеренная анемия.

При рентгенографии грудной клетки выявляется своеобразная инфильтрация легочной ткани. Клинически при ксантоматозе обнаруживают разнообразные симптомы неврального и интестинального поражения.

 

Рентгенологическая диагностика

Ксантоматоз. Очаг деструкции в теле подвздошной кости.
Ксантоматоз. Очаг деструкции в теле подвздошной кости. Та же больная, что на фото выше Оперативное и гистологическое подтверждение.

Вышеизложенные наиболее характерные симптомы болезни Хенда-Шюллера-Крисчена, или ксантоматоза, связаны с поражением костей, вследствие чего именно рентгенологическое исследование скелета существенно помогает своевременному распознаванию заболевания. Особенно типичны изменения костей черепа, локализующиеся в области свода — в лобной, теменных и височных костях (смотрите фото рентгенограммы). Нередки также поражения затылочной кости, стенок глазниц и челюстей. Обычно выявляется множество деструктивных очагов, имеющих различные форму и размеры (от 1—2 до 9—10 см в поперечнике). В выраженных случаях на рентгенограмме свода черепа при ксантоматозе создается пестрая картина костной структуры, напоминающая географическую карту («ландкартообразный череп») или «фланель, изъеденную молью». Края дефектов представляются очень извилистыми, фестончатыми вследствие того, что внутренняя и наружная кортикальные пластинки костей свода черепа подвергаются деструкции неравномерно. Секвестрация отсутствует.

Очень часты и столь же типичны поражения костей таза при ксантоматозе (смотрите фото рентгенограммы), в которых определяются дефекты костей разнообразной величины и формы. Так как между отдельными очагами и на фоне больших участков деструкции нередко сохраняются костные перемычки, создается картина сетчатой или ячеистой структуры. Подобные изменения встречаются и при поражении ребер, лопаток, грудины, хотя они развиваются значительно реже.

Поражения длинных трубчатых костей при болезни Хенда-Шюллера-Крисчена возникают нередко, причем чаще они имеют метафизарную локализацию, особенно в проксимальных концах бедренных костей. Деструктивные участки обычно располагаются субпериостально и имеют овальную форму. Поражение при ксантоматозе позвонков развиваются относительно редко.

 

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *