Содержание
Поражение сосудов при системной красной волчанке встречается нечасто и порой носит скрытный характер.
Поражение сосудов сердца
Поражение коронарных артерий сердца волчаночным васкулитом наблюдается несомненно, но нечасто.
Коронарит, даже тяжелый, как и васкулит других органов, может протекать скрыто, что известно также и в отношении узелкового периартериита и сифилиса.
Примером тромбоза венечных артерий при системной красной волчанке может быть следующее наблюдение Тареева Е.М.
У больного 23 лет, длительно перед тем страдавшего своеобразным полиомиелитом, оказавшимся также волчаночным, позже возникло поражение кожи в виде «бабочки» и диффузный нефрит с выраженным нефротическим синдромом. Поражение сердца проявлялось лишь редкими жалобами на колющие боли, умеренным увеличением левой границы, непостоянным систолическим шумом на верхушке. На электрокардиограмме определялись нерезко выраженные изменения миокарда. Через 3 года от начала заболевания больной погиб во время обострения полирадикулоневрита, сопровождавшегося парезом дыхательной мускулатуры.
На вскрытии был обнаружен резкий склероз стенок венечных сосудов с тромбозом передней нисходящей ветви венечной артерии, миофиброз, умеренно выраженное поражение клапанов сердца — склероз митрального клапана.
При микроскопическом исследовании в просвете венечных сосудов найдены тромбы различной давности, стенки мелких артерий местами находились в состоянии фибриноидного набухания, отмечен слабо выраженный периваскулярный склероз; стенки венечных сосудов резко утолщены, просветы их сужены за счет пролиферации и склероза интимы с ее воспалительной инфильтрацией; имелась гипертрофия мышечных волокон с тусклым их набуханием, с участками жировой дистрофии, явления фрагментации; в строме единичные инфильтраты из лейкоцитов, гистиоцитов, плазматических клеток.
Поражение сосудов другой локализации
Помимо сердца, собственно поражение сосудов, притом разнообразных, может наблюдаться и даже занимать ведущее место среди клинических синдромов, например, у 19-летней больной с несомненной системной красной волчанкой, протекавшей с мигрирующим поражением крупных артерий по типу тромбангиита наряду с тромбофлебитом бедренной вены, что отмечается также при узелковом периартериите.
У этой больной в возрасте 15 лет (через 3 года после начала менструаций) вслед за инсоляцией появилась эритема лица типа «бабочки», тогда же распознанная как проявление системной красной волчанки. Значительное улучшение наступило от лечения акрихином, оставались отечность век и летучие боли в суставах. Уже в возрасте 16 лет признаки тромбангиита, перемежающаяся хромота, боль в ногах при ходьбе, зябкость, быстрая утомляемость, усилившаяся после перенесенного сухого плеврита. В это же время появилась синюшность ног и исчез пульс на a. poplitea sinistra, a. dorsalis pedis dextra с образованием язвочки на большом пальце левой стопы; позже развился тромбофлебит правого бедра, затем венозная сеть на груди и выраженный медиастинальный синдром с дисфагией.
Тромбофлебиты крупных вен Тареев Е.М. и его коллеги наблюдали всего у 5 из 150 больных.
Ниже рассмотрен пример поражения вен при системной красной волчанке более редкой локализации.
У больной 30 лет в одно из обострений появилась резко болезненная отечность правой надключичной и подключичной области и правой руки, в дальнейшем — расширение вен на груди, больше справа, пастозность и цианоз всей правой руки, особенно кисти. Через 2 недели при гормонотерапии все явления стихли, однако осталось стойкое расширение вен на груди (смотрите рисунок выше).
На вскрытии подтвержден массивный тромбоз правой подключичной вены.
Поражение мелких артерий
Поражение мелких артерий органов при системной красной волчанке может лежать в основе самых разнообразных висцеритов — пневмонита, панкреатита и т. д., а также поражения сетчатки с кровоизлияниями, экссудатом (Taubenhaus и др., 1955).
Вазомоторные нарушения
Синдром Рейно по данным Тареева Е.М. наблюдается также нередко — у 14% больных поздней серии; в ряде случаев вся болезнь начиналась с синдрома Рейно.
Так было, например, у больной К., 36 лет, поступившей на 14-м году болезни. В течение 10 лет ее беспокоили только вазомоторные расстройства и полиартрит; в дальнейшем развилось поражение легких, сердца и почек. У этой больной, как и в других наблюдениях, с распространением волчаночного процесса вазомоторные явления исчезли.
Капилляроскопически в этих случаях у ногтевого ложа обнаруживается обилие открытых и расширенных капилляров, мутный фон от экстравазатов плазмы и эритроцитов в подкожную клетчатку.
