Поражение клапанного аппарата сердца при системной красной волчанке

Очень спорным является вопрос о возможности развития настоящего прогрессирующего волчаночного клапанного порока при системной красной волчанке.

В частности митрального стеноза. Все же, по-видимому, остается правилом, что тяжелого порока сердца — митрального стеноза, аортальной недостаточности и т. д., — того порока, который ставит жизнь больного ревматизмом под постоянную угрозу, при системной красной волчанке не развивается. Отдельные авторы склонны принять такую возможность, но в редких случаях, когда в клинике было, казалось, достаточно оснований говорить о развитии митрального стеноза, на секции он квалифицировался как ложный. Таково наблюдение Degeorges и Slama (1962). У 29-летней больной, страдавшей системной красной волчанкой в течение 7 лет, отмечались волчаночные клетки, нефропатия, систолический и нерезкий диастолический шум при нормальных электрокардиографических и рентгенологических данных. Врачи склонялись к распознаванию митрального стеноза. Однако после наступившей спустя 2 года смерти больной от почечной недостаточности на сердце были обнаружены вегетации на митральном клапане, но без развития истинного стеноза: отверстие пропускало 2 пальца.

Тем не менее следует считать доказанной возможность образования и клинически, и анатомически документируемого «волчаночного порока» клапанов сердца в виде главным образом краевого склероза митрального клапана. Как показывают наши клинико-рентгено-фонокардиографические наблюдения и секционные данные, у 12 из 100 больных новой серии имело место развитие недостаточности митрального клапана, которое характеризовалось краевым, довольно значительным в ряде случаев, склерозом клапана, с укорочением хорд и расширением полости левого предсердия.

Стеноз митрального клапана при системной красной волчанке
Стеноз митрального клапана при системной красной волчанке

В следующем наблюдении митральная недостаточность развилась у больной системной красной волчанкой с бородавчатым эндокардитом трех клапанов.

У больной 32 лет заболевание началось после охлаждения явлениями полиартрита, лихорадкой, рецидивирующей крапивницей, увеличением лимфатических узлов — лимфаденопатией. Позже отмечались нарастающий цианоз, отеки, увеличение левой границы сердца, ясный систолический шум на верхушке и легочной артерии, тахикардия при артериальном давлении 105/90 мм ртутного столба, периодические боли в животе, увеличение печени и селезенки, полиневритический синдром, нарушение кровообращения в области ветвей левой средней мозговой артерии с развитием правосторонней гемиплегии и коматозного состояния.

На электрокардиограмме отклонение электрической оси сердца влево, синусовая тахикардия, нерезкие изменения миокарда. На фонокардиограмме выраженный систолический шум, занимающий всю систолу желудочков, максимально на верхушке, меньшей амплитуды в пятой точке, на легочной артерии и незначительный на аорте.

На вскрытии обнаружены склероз и укорочение парусов митрального клапана с его недостаточностью, бородавчатый эндокардит митрального, трехстворчатого и аортальных клапанов, гипертрофия и тусклое набухание мышцы сердца, расширение полостей, признаки венозного застоя с тромбозом ветвей легочной артерии и геморрагическим инфарктом в правом легком, геморрагический инфаркт селезенки, тромбоз мозговых артерий с очагом размягчения головного мозга, пристеночный тромбоз правой легочной вены.

Микроскопически выявлены гиалиноз митрального клапана с наличием васкулитов, эндокардит Либмана-Сакса, очаговый волчаночный миокардит, обширные участки фибриноидного некроза под эндокардом с наличием гематоксилиновых телец, панваскулиты с фибриноидным некрозом стенок сосудов.

 

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *