Злокачественная гипертермия

Что это такое злокачественная гипертермия? Это предположительно врожденный дефект скелетной мускулатуры, при котором препараты, применяемые при наркозе, запускают самоподдерживающийся гиперметаболизм или сокращения скелетной мускулатуры.

Препараты, вызывающие злокачественную гипертермию

Во избежание запуска у пациента потенциально жизнеугрожающего эпизода злокачественной гипертермии анестезиолог перед наркозом должен:

  1. тщательно оценить у него риск развития злокачественной гипертермии,
  2. убедиться в наличии необходимого медперсонала и технических возможностей (включая адекватную поддержку дантроленом) для диагностики и лечения скоротечной реакции злокачественной гипертермии,
  3. выбрать регионарную или общую анестезию без применения триггерных препаратов,
  4. убедиться в том, что сведения о пациенте были переданы в соответствующие инстанции (например, в США существует ассоциация злокачественной гипертермии — АЗГСША).

 

Оценка риска злокачественной гипертермии

К группе высокого риска развития интраоперационного эпизода злокачественной гипертермии относятся пациенты с эпизодами побочных метаболических и мышечных реакций на анестетики в анамнезе; также повышают риск родство первой степени с лицом, предрасположенным к злокачественной гипертермии, наличие у пациента миопатии, ассоциированной с предрасположенностью к злокачественной гипертермии (болезнь центрального стержня или синдром Кинга-Денбро). При плановой анестезии необходимо оценить склонность пациента к злокачественной гипертермии, связавшись с соответствующими центрами (в частности в США это информационный центр АЗГСША — 888-274-7899, http://www.mhreg.org/, или bwb+@pitt. edu), где вы получите информацию об эпизодах злокачественной гипертермии у пациента. Если же пациент не зарегистрирован в базе данных, необходимо изучить документацию о предшествующих анестезиях. В случае неопределенного статуса пациента в отношении злокачественной гипертермии надо рассмотреть возможность консультации с экспертом горячей линии или диагностической мышечной биопсии. Отдельные члены хорошо изученных семейств могут определить свою предрасположенность к злокачественной гипертермии на основании молекулярно-генетического анализа. При необходимости проведения экстренного или неотложного оперативного вмешательства необходимо осуществлять меры профилактики злокачественной гипертермии.

 

Злокачественная гипертермия при наркозе

А. До проведения планового оперативного вмешательства проверьте и оцените возможности медицинского учреждения. В операционном блоке необходимо иметь в наличии 36 ампул дантролена (и стерильной воды для инъекций). В случае возникновения криза злокачественной гипертермии для ее лечения всегда должна иметься специально обученная бригада специалистов. Необходима оснащенная лаборатория, позволяющая немедленно определять газовый и электролитный состав крови, а также наличие возможностей для стабилизации состояния критического пациента. Если возможности учреждения по лечению фульминантного эпизода злокачественной гипертермии не соответствуют требованиям, процедуру следует отложить до появления соответствующих возможностей.

Б. Подготовьте наркозно-дыхательный аппарат таким образом, чтобы его агрегаты не содержали игналяционных анестетиков. Удалите анестетик из испарителя и отключите его от дыхательного контура, «продувайте» дыхательный контур воздухом или кислородом со скоростью 10 л/мин в течение 10 мин, используйте новые дыхательные шланги, мешок-резервуар и абсорбент углекислого газа. Альтернативой будет применение запасного наркозно-дыхательного аппарата и в/в анестетиков.

В. Осуществляйте мониторинг, включающий:

  • капнометрию капнографом или масспектрометром с постоянным выводом на дисплей концентрации выдыхаемой углекислоты,
  • измерение центральной температуры (не используйте жидкокристаллические кожные датчики),
  • ЭКГ,
  • АД,
  • пульсоксиметрию;
  • осуществляйте аускультацию в динамике.

Используйте новые ларингеальные маски и оборудование для обеспечения проходимости дыхательных путей.

Г. Избегайте применения анестезиологических препаратов, являющихся триггерами злокачественной гипертермии. Желательно использование анксиолитика, если у пациента в анамнезе имеются указания на аномальные температурные реакции, мышечные спазмы или стрессовую миоглобинурию. У пациентов с предрасположенностью к злокачественной гипертермии регионарная анестезия является самым предпочтительным методом во всех подходящих для этого случаях. Все местные анестетики, включая лидокаин, безопасны. Пациенткам повышенного риска в отношении злокачественной гипертермии следует установить и проверить проходимость эпидурального катетра в первый период родов. При необходимости проведения общей анестезии, исключите применение препаратов, перечисленных в таблице выше. По возможности избегайте значимых перепадов температуры тела пациента. При проведении общей анестезии предпочтительна контролируемая вентиляция, так как повышение концентрации СО2 в выдыхаемом воздухе незамедлительно будет замечено, что позволит рано выявить злокачественную гипертермию. Проявляйте бдительность в отношении любых признаков злокачественной гипертермии, и при развитии ее эпизода незамедлительно начните лечение.

Д. Если анестезиологическое пособие прошло без осложнений, наблюдайте пациента как минимум в течение 3 ч после операции. В случаях, когда наблюдался любой значимый симптом злокачественной гипертермии, осуществляйте интенсивное наблюдение за пациентом до тех пор, пока не пройдет 12-24 ч после исчезновения последнего симптома злокачественной гипертермии.

В США пациент и его семья могут получить обучающие материалы от АЗГСША (http://www.mhreg.oig/) и зарегистрироваться в ее базе данных. Пациент должен заказать специальный сигнальный медицинский браслет, если у него такого еще не имеется.

 

Лечение злокачественной гипертермии

Криз скоротечной (фульминантной) злокачественной гипертермии — редкое, но потенциально фатальное осложнение. Необходимое условие предупреждения смертности и снижения частоты этого гиперметаболического статуса — ранняя диагностика с проведением немедленного, адекватного лечения. Эффективное лечение требует прекращения введения триггерного анестетика и быстрого в/в введения дантролена. Все острые реакции злокачественной гипертермии требуют лечения дантроленом.

A. Острый эпизод злокачественной гипертермии возникает во время или после введения триггерного анестетика: сукцинилхолина или любых ингаляционных анестетиков. Клинические проявления и лабораторные находки включают:

  • тахикардию,
  • ригидность жевательной мускулатуры,
  • общую ригидность мускулатуры,
  • появление пятен на коже,
  • цианоз,
  • тахипноэ,
  • аритмии, в том числе желудочковую тахикардию и фибрилляцию,
  • остановку сердца (асистолия),
  • гипертензию,
  • потливость,
  • резкий подъем температуры,
  • повышение кровоточивости,
  • миоглобинурию,
  • повышение уровня креатинкиназы,
  • гиперкапнию,
  • респираторный ацидоз,
  • метаболический ацидоз,
  • гиперкалиемию.

Б. Ригидность жевательной мускулатуры (мышечный спазм продолжительностью более 30 с, не проходящий после введения сукцинилхолина, — значимо препятствующий раскрытию рта) может свидетельствовать об эпизоде фульминантной злокачественной гипертермии, либо быть изолированной побочной реакцией на анестетик. Даже если спазм жевательной мускулатуры не сопровождается респираторными метаболическим ацидозом и гиперкалиемией, перейдите на ведение анестезии препаратами, не являющимися триггерными агентами, и осуществляйте мониторинг центральной температуры и концентрации СО2 в выдыхаемом воздухе, либо прекратите хирургическое вмешательство. Титруйте дозы инфузионных сред и диуретиков для достижения диуреза более 1-2 мл/кг/ч (оцените необходимость постановки мочевого катетера). Пошлите образцы крови и мочи на определение наличия миоглобина, а в случае, если эпизод значимой миоглобинурии устранить не удалось, проконсультируйтесь с нефрологом. Определяйте уровень креатинфосфокиназы (КФК) каждые 6 ч в течение суток. В послеоперационном периоде обследуйте пациентов, у которых имел место эпизод спазма жевательной мускулатуры, и в случае, если не было выявлено патологии височно-нижнечелюстного сустава, направляйте таких пациентов в центр диагностики злокачественной гипертермии. Передайте информацию о таких пациентах в информационный центр злокачественной гипертермии.

B. При возникновении злокачественной гипертермии следует проводить дифференциальную диагностику с:

  • поверхностной анестезией,
  • гипоксией,
  • гиперкапнией,
  • ятрогенной гипертермией,
  • тепловым ударом,
  • гиперкалиемической кардиоплегией на фоне невыявленной ранее мышечной дистрофии,
  • злокачественным нейролептическим синдромом,
  • сепсисом,
  • тиреотоксикозом,
  • феохромоцитомой,
  • наркотическим опьянением (экстази и т. д.),
  • воздействием рентгенконтрастных препаратов на ЦНС.

Определите газовый состав артериальной и венозной крови. Пока газовый состав крови неизвестен, осуществляйте контроль вентиляции по объему. Ранним проявлением злокачественной гипертермии может являться повышенная концентрация СО2 в выдыхаемом воздухе либо быстрое повышение концентрации СО2 у пациентов, не имеющих бронхоспазма, на фоне адекватной миорелаксации и вентиляции. Прекратите внешнее согревание пациента, измерьте центральную температуру и подсчитайте скорость ее повышения (скорость повышения более 0,25 °С/мин позволяет предположить наличие злокачественной гипертермии).

Г. При подозрении на фульминантную злокачественную гипертермию продолжите анестезию препаратами, не являющимися триггерами злокачественной гипертермии, и начните ее лечение. Разведите дантролен в стерильной воде для инъекций, не содержащей консервантов, и введите в/в в дозе 2,5 мг/кг. Если реакция не устраняется в течение ближайшего времени, вводите дополнительные дозы дантролена до тех пор, пока не уменьшатся проявления злокачественной гипертермии — ригидность мышц/метаболический или респираторный ацидоз. Определите как минимум одного человека на разведение дантролена. Если эпизод злокачественной гипертермии не рецидивирует, осуществите трехкратное введение дантролена в дозировке 1 мг/кг с интервалом 6 ч. При возникновении фульминантной злокачественной гипертермии пациенты выживают лишь при условии осуществления ранней и адекватного лечения дантроленом. Побочные эффекты дантролена — генерализованная мышечная слабость и дыхательная недостаточность.

Д. Если на момент возникновения эпизода злокачественной гипертермии пациент еще не интубирован, осуществите интубацию трахеи (без введения сукцинилхолина). Осуществляйте вентиляцию пациента (FiО2 1,0), добиваясь снижения РСО2 до 35, что может потребовать увеличения дыхательного объема втрое. Осуществите замену дыхательных шлангов и мешка-резервуара наркозно-дыхательного аппарата. Проводите постоянный мониторинг EtCО2 и установите мочевой и артериальный катетеры. Установите центральный венозный катетер, так как возможны значительные изменения волемического статуса. Осуществляйте измерение температуры в двух точках.

Проведите забор крови для определения:

  • газового состава артериальной и венозной крови,
  • уровня лактата,
  • концентрации электролитов (включая калий и кальций),
  • миоглобина,
  • КФК,
  • продуктов деградации фибрина,
  • протромбинового времени,
  • международного нормализованного отношения, частично-тромбопластинового времени (МНО, ЧТВ),
  • фибриногена,
  • количества тромбоцитов.

Определите концентрацию миоглобина в моче. При необходимости повторяйте лабораторные исследования.

Е. Осуществляйте охлаждение пациента до 37 °С (охлаждающие одеяла, ледяной лаваж полостей тела, в/в ведение охлажденных инфузионных сред). Поддерживайте диурез на уровне 1-2 мл/кг/ч, осуществляйте коррекцию метаболического ацидоза и гиперкалиемии. У маленьких детей со скрытыми миопатиями после воздействия сукцинилхолина или ингаляционных анестетиков могут развиться выраженный рабдомиолиз и гиперкалиемическая остановка сердца. Осуществляйте коррекцию гиперкалиемии солями кальция (у детей), бикарбонатом, глюкозо-инсулиновой смесью и адреналином. Может возникнуть потребность в проведении гемодиализа и искусственного кровообращения. При необходимости вводите антиаритмики. Для консультации по ведению криза злокачественной гипертермии звоните в вышестоящие инстанции. Не транспортируйте пациента до стабилизации состояния, за исключением случаев, когда требуется осуществление искусственного кровообращения, что невозможно в данном учреждении.

Ж. При рецидиве симптомов злокачественной гипертермии, осуществите в/в введение дантролена (2,5 мг/кг, болюсом, далее титруйте до достижения эффекта). Осуществляйте интенсивное наблюдение за пациентом в течение 12 ч после последнего введения дантролена. У пациента может развиться острая почечная недостаточность, острая печеночная недостаточность, дисфункция ЦНС (судороги, инсульт, параплегия или квадриплегия), сердечная недостаточность (как правило, после остановки сердца на фоне гиперкалиемии) и синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС). Сообщите об эпизоде злокачественной гипертермии в информационный центр злокачественной гипертермии и направьте пациента и его родственников в соответствующие учреждения для получения ими обучающих материалов. После выздоровления пациента направьте его в диагностический центр злокачественной гипертермии для выявления у него предрасположенности к данной патологии. Дети, перенесшие остановку сердца в результате гиперкалиемии, должны быть направлены к неврологу для выявления скрытой миопатии. До выписки из стационара пациенты должны сделать запрос на специальный сигнальный браслет. Пациент или его родители должны оповестить родственников первой и второй линии родства о возможном наличии у них предрасположенности к злокачественной гипертермии.

 

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *